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容易误诊为过敏性紫癜的皮肤病

来源:重庆朝天门医院   发布时间: 2019-09-04

   过敏性紫癜又称lgA免疫复合物血管炎。该病是一种过敏性小血管炎,最早描述为具有四联症状:非血小板减少性紫癜关节痛/炎(74%-84%)、胃肠道累及(腹痛61%~76%) 和肾小球受累(血尿44%~47%)。75%的病例为6岁以下儿童,90%的病例为10岁以下儿童,高峰年龄为4-8岁,男孩多见,儿童的年发病率约为万分之一。成人也可发生。

  本病的发病原因不明,但多有上呼吸道感染等症状。也可能与药物、食物、支原体感染,昆虫叮咬、物理因素等有关。

  本病的临床表现早期出现皮肤及黏膜紫癜,并有发热、头痛、不适及食欲缺乏。偶以腹绞痛或关节痛为主要表现或不出现皮肤症状。

  最早的皮肤表现为小而分散的瘀点或风团样皮疹,一般在1天以内变为可触及性出血性紫癜,单个皮损常于5~7天消退,成批的皮损可于数周或数月内反复发生。好发于四肢伸侧及臀部,对称分布,也可累及躯干和面部。穿鞋袜等受压部位损害多而重。紫癜可融合成大片瘀斑,亦可发生水疱、大疱、血肿样损害坏死性紫癜、溃疡。有的可发生靶样损害,中央为点状出血性损害,周边有苍白环或出血环,可出现网状损害,皮下结节性损害极少见。

  胃肠道症状可发生于本病的任何阶段,有绞痛、呕吐、出血或肠麻痹或肠套叠,甚至肠穿孔。严重的腹痛、呕吐、反跳痛、腹肌紧张可提示外科急腹症。成人患者胃肠道受累较少见。

  关节受累中关节痛是常见的症状,开始为弥漫性手臂及小腿疼痛,多数关节可被侵犯,多见于膝及踝关节。甚至可发展为关节炎,表现为关节周围肿胀,少数有关节积液,关节炎可在几周内不留变形而消退。成人患者关节受累较常见。

  常有肾脏累及,大部分病变较轻。多表现为轻度的蛋白尿和血尿,但也可有肉眼血尿。儿童有肉眼血尿者远期预后仍是好的,少数病例可进展为肾小球病变,仅1%~3%的病例进展成终末期肾病。应对有血尿的患者进行随访。成人患者肾脏受累较儿童常见。

  皮肤症状常持续6-16周,然后消退,但有少数为慢性病程。半数病例可复发。除进行性肾功能衰竭和终末期肾病外,一般预后良好。不管有无肾炎体征或症状,均应每月进行一次尿常规检查,观察肾脏累及情况。

  可与以下疾病相鉴别:

  樱桃样血管瘤:本病又名老年性血管瘤。最常见于老年人,往往在成年时期就开始出现,也可见于青少年,且年龄越大,数目越多。躯干和四肢近端多见,偶发于头皮、面部及四肢远端。皮疹多为鲜红色或樱桃色丘疹,大小不等,一般直径1~5mm,可逐渐增大,高出皮肤,呈半球形,触之较软,常多发。本病一般无明显感觉。

  治疗必要时可激光、冷冻和电凝等治疗。

  家族性进行性色素沉着症:本病又称遗传性泛性黑变病。色素沉着斑出生后就有,随年龄增长而增多、扩大,到青春期明显,之后发展缓慢,持续终生。好发于额、颊、眼、口周、颈、躯干、四肢、手足背等处,也可发于口腔外阴黏膜及眼结膜。主要表现为弥漫褐色、深褐色斑,有类似雀斑样斑点,中间可夹杂正常皮肤,无明显感觉。

  本病一般无需治疗。

  遗传性对称性色素异常症:又称对称性肢端色素沉着。男性多于女性,主要见于黄种人。本病起病于婴儿期,到青春期进展缓慢,持续终生。表现为点状至黄豆大小褐色斑疹,类似雀斑,相互交织呈网状图形。夏季皮损加重,颜色更深。多见于四肢末端及手足背,可累及前臂和小腿伸侧,皮疹泛发者可波及颈、锁骨上部、面部及口腔黏膜,而掌跖部常无疹。一般不伴其他缺陷,没有其他感觉。

  目前尚无特殊疗法。夏季应避免日光照射。通常到中年后大部分减色斑处有色素恢复现象。

  色素性紫癜性皮病:本病也称毛细血管炎。病因不明,属于细胞性围管性毛细血管炎。重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。临床表现:

  1.进行性色素性紫癜性皮病 本病以青壮年男性多见,但也可发生于任何年龄。初起为针尖大小红色瘀点,后密集成斑片,并逐渐向外扩展,中心部逐渐转变为棕褐色,但新的瘀点不断发生,散在于老的皮损内或边缘,呈辣椒粉样小点。好发于小腿及踝之周围,也可发生于其他部位,包括手掌。一般无明显感觉,偶有轻度瘙痒。

  可自然痊愈。

  2.色素性紫癜性苔藓样皮病/皮炎:本病为细小铁锈色苔藓样丘疹,伴有紫癜性损害,可融合成有不同颜色丘疹的斑块伴有苔藓样皮炎的紫癜。好发于小腿,亦有发生于大腿及躯干下部者。多见于40~60岁,以男性多见。本病与进行性色素性紫癜性皮病的不同之处是,有皮损的分布和出现苔藓样的丘疹,本病的丘疹常群集形成斑块。

  3.毛细血管扩张性环状紫癜:本病可发生于任何年龄,男女均可,但以青春期及青壮年多见。临床表现:初起为环状紫红色斑疹,直径1~3cm。斑疹中可以看见点状暗红色毛细血管扩张或胡椒粉样小点。皮疹数不定,开始时对称发生于小腿,然后向上发展至大腿,并可延至臀部、躯干和上肢。

  由于皮疹的反复发生,病程可达数年,有自愈倾向。

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